Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, bei der abnorm gefaltete Proteine sich zu sogenannten Amyloidfibrillen verketten, die sich in verschiedenen Geweben und Organen ansammeln und mitunter zu Organfehlfunktionen, Organversagen und Tod führen.Das mediane Überleben der Patienten mit systemischer AL-Amyloidose beträgt ohne Behandlung 10 bis 14 Monate nach Diagnosestellung (2). Die Prognose hängt davon ab, welche und wie viele Organe befallen sind. Patienten mit symptomatischem Herzbefall überleben median weniger als fünf Monate (2).Hierbei lagern sich Eiweiße an Stellen ab, an die sie nicht gehören. Dadurch können Organe geschädigt werden und ihre Aufgabe nicht mehr richtig erfüllen. Heilbar ist die Amyloidose zwar nicht, jedoch können verschiedene Therapien den Verlauf stoppen und die Symptome lindern.

Wie schnell schreitet Amyloidose voran : Verlauf und Prognose bei Amyloidose

Manche Formen der Erkrankung ziehen mehrere Organe in Mitleidenschaft – Herz, Leber, Lunge, Niere, Magen-Darm-Trakt oder das Nervensystem. In der Regel verschlechtert sich die Amyloidose schrittweise innerhalb weniger Jahre, weil die Organe immer stärker ihre Funktion einbüssen.

Wie gefährlich ist Amyloidose

Eine lebensbedrohliche Erkrankung, die undiagnostiziert bleiben kann. Amyloidosen sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen sich Amyloidfibrillen im extrazellulären Raum verschiedener Organe ablagern und so letztendlich zu einer progredienten Organfunktionsstörung führen.

Ist Amyloidose eine seltene Erkrankung : Die Amyloidose gehört zu den seltenen Erkrankungen (englisch: rare diseases) und kann in verschiedenen Formen auftreten. Als seltene Erkrankung erkranken weltweit nur 50.000 Menschen jährlich daran. Im Fall der AL-Amyloidose handelt es sich um eine sehr seltene Krankheit.

Der AL-Amyloidose liegt ursächlich eine Ablagerung fehlgefalteter monoklonaler Immunglobulin-Leichtketten in verschiedenen Organen des Körpers zugrunde. Von großer Relevanz ist die hierdurch hervorgerufene Funktionsstörung v.a. von Herz, Nieren, Nerven, Magen-Darm-Trakt und Gefäßsystem.

Verlauf und Prognose

Sobald sich die Erkrankung klinisch manifestiert, ist der Verlauf kontinuierlich progredient und führt gewöhnlich etwa 10–15 Jahre nach Krankheitsbeginn zum Tod. Sofern eine Lebertransplantation durchgeführt wird, sollte die Erkrankung zumindest zum Stillstand kommen.

Welche Lebensmittel sollte ich bei Amyloidose meiden

Bei einer Transthyretin-Amyloidose mit Polyneuropathie ist eine gute Eiweiß- versorgung wichtig, um dem Muskelabbau entgegen zuwirken. Greifen Sie daher zu Milchprodukten wie Quark und Joghurt, falls Sie Fleisch nicht gern essen.Die chronische Entzündung sorgt dafür, dass die Leber dauerhaft zu hohe Mengen Serum Amyloid A (SAA) produziert. Diese Eiweiße können sich in AA-Fibrillen umwandeln, die sich vor allem in der Milz und später auch in den Nieren ablagern. Auch Leber und Magen-Darm-Trakt können betroffen sein, seltener das Herz.Die ersten Symptome bei einer Amyloidose sind häufig uncharakteristisch: Müdigkeit, Abgeschlagenheit und eine Abnahme der körperlichen Leistungsfähigkeit treten auch bei vielen anderen Krankheiten auf. Zu den Symptomen einer systemischen Amyloidose zählen: Gewichtsverlust, Übelkeit, starke Müdigkeit, Schlafstörungen.